Hier handelt es sich um meist arterielle Erkrankungen der mittelgroßen und großen Gefäße einschließlich der Aorta. Dabei haben angiografische Bildgebung und im CT odr MRT eine diagnostisch hohe Wertigkeit.
Takayasu-Arteriitis (pulseless disease) – DOCCHECK
Als generell seltene Erkrankung tritt die Takayasu-Arteriitis meist bei Patienten unter 50 Jahren auf, typischerweise zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr. Frauen sind acht- bis neunmal häufiger betroffen. In China, Indien, Japan, Thailand, Afrika und Südamerika kommt die Erkankung häufiger vor. Die weltweite Prävalenz beträgt etwa 6 pro 1.000. Die Ätiologie der Takayasu-Arteriitis ist bisher unklar (2022). Sie wird den Autoimmunerkrankungen und Großgefäßvaskulitiden zugeordnet.
Bei der Takayasu-Arteriitis handelt sich um eine granulomatöse Vaskulitis, die Arterien vom elastischen Typ befällt. Die Granulome bilden sich in der Media der Gefäßwand und führen sekundär zu Thrombosen, Stenosen und Aneurysmen betroffener Blutgefäße.
Die Therapie der Takayasu-Arteriitis besteht aus zwei Komponenten.
Medikamentöse Therapie
Mit einer immunsuppressiven Therapie wird die Progression der Erkrankung verhindert.
Sie erfolgt im Fall der Takayasu-Arteriitis initial durch die Gabe von Glukokortikoiden (z.B. Prednison) und ASS über einen längeren Zeitraum. Sehr häufig ist aufgrund wiederholter Schübe oder chronischer Aktivität eine dauerhafte immunmodulierende Therapie notwendig. Zur Vermeidung steroidassoziierter Nebenwirkungen werden dann z.B. Substanzen wie Azathioprin oder Methotrexat eingesetzt. In schweren Fällen werden off-label Biologikatherapien mit TNF-alpha-Inhibitoren oder IL-6-Antagonisten eingesetzt.
Interventionelle bzw. operative Therapie
Zur Rekanalisierung und Rekonstruktion der Gefäße kommen gefäßchirurgische und/oder interventionelle Verfahren zum Einsatz: Angioplastie, Stentimplantation, Bypass-Operation.
b) Polyarteriitis nodosa (PAN) – DOCCHECK
Die Polyarteriitis nodosa, kurz PAN, ist eine Vaskulitis der mittelgroßen Arterien. Sie wird auch als klassische Polyarteriitis nodosa bezeichnet (cPAN), um sie von der mikroskopischen Polyangiitis (mPA) abzugrenzen.
Epidemiologie
Die Polyarteriitis nodosa ist eine seltene, jedoch schwerwiegende Erkrankung, die überwiegend im 4. und 5. Lebensjahrzehnt auftritt. Die Prävalenz liegt in Deutschland unter 5:100.000 Einwohner. Männer sind dabei dreimal häufiger als Frauen betroffen.
Ätiologie
Die Ätiologie ist immer noch ungeklärt (2023), die Polyarteriitis nodosa ist am ehesten als Autoimmunerkrankung aufzufassen. Eine Assoziation besteht zur Hepatitis B, die bei etwa einem Drittel der Patienten vorliegt. Das HBs-Antigen kann bei diesen Fällen in den Läsionen der Polyarteriitis nodosa nachgewiesen werden, was auf einen Immunkomplex-vermittelten Pathomechanismus hinweist.
Darüber hinaus findet sich in weiteren Fällen eine Hepatitis C oder eine HIV-Infektion. Auch im Rahmen einer Haarzellleukämie kann eine PAN auftreten.
Symptomatik
Die Symptomatik besteht im Allgemeinen aus Fieber, Gewichtsverlust und schwerem Krankheitsgefühl. Wegweisend sind die Symptome des Organbefalls durch Schädigung der Blutversorgung. Dabei müssen nicht immer alle Organsysteme gleich schwer betroffen sein.
Niere
Die Niere unterliegt durch Schädigung der arteriellen Versorgung einer Ischämie. Dadurch kommt es zur Proteinurie und Hämaturie. Die Retentionswerte sind erhöht, bei ausgeprägten Verläufen kann es zum Nierenversagen kommen.
Ein weiteres Indiz für eine Schädigung der Nierengefäße ist eine Hypertonie.
Herz
In über 80% der Fälle kommt es zu einer Schädigung der Koronararterien, die sich durch Angina pectoris und Myokardinfarkte (im jungen Alter) äußern kann.
Gastrointestinaltrakt
Im Rahmen des abdominellen Befalls kommt es zu Koliken, Übelkeit und Erbrechen. Bei ausgeprägtem Befall kann es zum Mesenterialinfarkt und Infarzierungen von Leber, Pankreas und Milz kommen.
Bewegungsapparat
Die Gelenke sind im Rahmen einer Arthritis schmerzhaft, die Muskulatur kann sich ebenfalls entzünden (Myositis).
Nervensystem
Das Nervensystem ist im Rahmen von Ischämien des ZNS und einer Polyneuropathie vom Multiplex-Typ betroffen.
Haut
Die Haut zeigt vielfältige Veränderungen. Auffällig sind vor allem Erytheme mit schmerzhaften Knötchen und umschriebene Vermehrungen der Gefäßzeichnung, die auch als Livedo reticularis bezeichnet wird.
Prognose
Für die Prognose ist vor allem der Grad der Nierenschädigung entscheidend. Durch einen renalen Hypertonus können erhebliche prognoselimitierende kardiovaskuläre Komplikationen auftreten. Unbehandelt liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei unter 15%. Die Prognose verbessert sich, wenn innerhalb von 18 Monaten nach Diagnosestellung eine Remission erreicht wird.
Therapie
Die Polyarteriitis nodosa sollte umgehend mit Immunsuppressiva behandelt werden, Dabei kommen Glukokortikoide allein oder in Kombination mit Cyclophosphamid, Methotrexat oder Azathioprin zum Einsatz. Das genaue Therapieschema richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Bei Hepatitis B-assoziierter PAN sollte eine antivirale Therapie erfolgen.